Синдром Клайнфельтера

Син­дром Клайнфель­те­ра — это генетическое муж­ское за­бо­ле­ва­ние, выз­ван­ное врож­ден­ной патологией по­ло­вых хромо­сом.

Cиптоматика проявляется в период полового созревания, и выражается в недоразвитии вторичных мужских половых признаков – таких, как ас­те­ни­че­ское, или ев­ну­хо­ид­ное, те­ло­с­ложе­ние, сла­бое ово­ло­се­ние под­мышеч­ных впа­дин, ли­ца и лоб­ка.

Недоразвитие семенников становится причиной мужского бесплодия (олигоспермия, азо­оспермия). Большинство юношей – имеют лёгкие отклонения в умственном развитии, а в чет­вер­ти слу­ча­ев – выявляется ги­не­ко­ма­стия.

Наши врачи

В лучшей частной клинике Израиля «Элит Медикал» лечением синдрома Клайнфельтера занимаются ведущие специалисты с мировым именем.

Д-р Шай Шефи	Проф. Наоми Вайнтруб

• Д-р Шай Шефи – ведущий андролог, специалист по мужскому бесплодию и половой дисфункции, микрохирургии, член Американских ассоциаций андрологии и урологии и др.
   
• Проф. Наоми Вайнтруб – зав. подразделением эндокринологии и нарушения метаболизма у детей, ведущий специалист по общей и детской эндокринологии, автор свыше 60 научных работ, член Израильской ассоциации педиатрической эндокринологии, Американского и Международного обществ половой дифференциации и др.

Диагностика cиндромa Клайнфельтера

Скрининговая диагностика, основанная на визуальном сборе симптоматических проявлений заболевания.

До начала полового созревания, проявляются частичные характерные физические признаки, к которым относятся высокий рост, высокая талия, длинные ноги. Средний рост пациента – от 179 см + 6 см. Так, ноги у пациентов – значительно длиннее туловища.

Подростковая симптоматика пополняется гинекомастией – увеличением грудных желез, которое сохраняется на всю жизнь.

Также, характерным признаком данного синдрома является наличие небольших плотных яичек.

Многие из детей, страдающие синдромом Клайнфельтера, имеют отставание в развитии, что сказывается на учебной производительности.

Лечение cиндромa Клайнфельтера

• Устоявшееся лечение синдрома происходит методом пожизненной заместительной гормональной терапии, а именно – препаратами тестостерона. Раннее начало принятия тестостерон-содержащих препаратов позволяет устранить все клинические проявления гипогонадизма. Гормональное лечение, однако, не оказывает лечебного эффекта на гинекомастию и бесплодие.
   
• Мастэктомия – это направление пластической хирургии, призванное помочь пациентам, испытывающим дискомфорт от проявлений гинекомастии (увеличенных молочных желёз у мужчин).
   
• Экстракорпоральное оплодотворение (ИКСИ) – метод, позволяющий мужчинам с диагнозом синдрома Клайнфельтера иметь потомство. С применением ЭКО, и в – частности ИКСИ, у пациентов производят забор генетического материала напрямую из яичка методом биопсии. Как правило, дети, зачатые методом искусственного оплодотворения, рождаются здоровыми – без патологий, присущих родителям.

Прогноз

Больные синдромом Клайнфельтера – вполне жизнеспособны, и при правильном, своевременном лечении – имеют полноценную жизнь.